Cos'è il Glioma?

Il glioma diffuso della linea mediana è un tumore tipico dell’età pediatrica caratterizzato, per oltre il 90%, da mutazioni della proteina H3K27M. Si sviluppa nelle strutture mediane del cervello, tra le quali il ponte, la parte del tronco encefalico che regola funzioni vitali come il respiro e l’attività cardiaca. 

Questi tumori sono molto aggressivi, tendono a diffondersi rapidamente e a infiltrarsi in profondità. A causa della loro sede, non possono essere asportati chirurgicamente. In particolare il glioma diffuso intrinseco del ponte (DIPG) é un sottotipo di glioma diffuso della linea mediana che coinvolge parte del tronco encefalico. 

In Italia vengono diagnosticati circa 20-25 casi pediatrici all’anno di gliomi localizzati nel ponte, con un picco d’incidenza tra i 5 e i 10 anni di età. La sopravvivenza media è molto bassa (9 -12 mesi) e meno del 2% dei bambini sopravvive a 5 anni dalla diagnosi, nonostante i trattamenti radio e chemioterapici che costituiscono la terapia standard. 

Contro questo genere di tumori, purtroppo, non è stata ancora individuata una cura efficace.